Tumores nasales congénitos de la linea media / Congenital nasal tumors of the midline in ENT

Las masas nasales congénitas de la línea media se presentan con una frecuencia muy baja ­1/20.000 a 1/40.000 nacidos vivos­. Se trata de hallazgos asintomáticos en el recién nacido y son resultado de anomalías congénitas del desarrollo embrionario, que suelen aparecer como masas en la línea media nasal en un punto cualquiera entre glabela y columela. Estas tumoraciones presentan un riesgo elevado de extensión al sistema nervioso central, lo que es especialmente importante tener en cuenta para prevenir consecuencias tales como la fístula de líquido cefalorraquídeo y/o la aparición de meningitis recidivante. Existen gran cantidad de tumores nasales de la línea media que aparecen en el recién nacido o en el lactante y que constituyen diagnósticos diferenciales de las lesiones congénitas antes descriptas. Describiremos brevemente los más frecuentes según nuestra experiencia. AU

Congenital nasal masses of the midline are very rare ­ 1/20,000 to 1/40,000 live births ­. Nasal tumors are asymptomatic findings in the neonate and are caused by congenital abnormalities during fetal development, usually appearing at the nasal midline between the glabella and columella. These tumors are associated with a high risk of extension to the central nervous system; therefore, it is especially important to prevent the development of a cerebrospinal fluid fistula and/or recurrent meningitis. There is a large number of nasal tumors of the midline in neonates or infants in the differential diagnosis of the above-described congenital lesion. Here we briefly describe the most common nasal tumors seen at our department. AU

Nasal dermoid with intracranial extension.

Nasal dermoids are rare congenital anomalies, which usually present in early childhood as a midline nasal mass that requires surgical management. It is important to rule out any intracranial extension before subjecting the patient to surgery. We describe a case of nasal dermoid with intracranial extension. The embryology of the formation of the nasal dermoid, cyst and sinus, with the role of CT scan and MRI in diagnosing intracranial extension, and its management are discussed.

Nasal cerebral heterotopia: a case report.

Nasal cerebral heterotopia (nasal glioma) are rare congenital benign masses of neurogenic origin with intranasal location, or both. An extranasal case is reported in a 2-year-old-boy without any bony defect or connection with brain. Histology and immunohistochemistry confirmed the diagnosis.

Cistos dermóides do nariz / Dermoid cysts of the nose

Cistos dermóides do nariz säo lesöes incomuns, que usualmente se apresentam no dorso do nariz. Säo defeitos congênitos, e embora tenha havido relatos, na literatura, de incidência familiar, a maioria deles aparece de modo esporádico. Os erros de desenvolvimento embrionário que levam ao aparecimento destes defeitos ainda näo säo inteiramente compreendidos. Cerca de 100 casos foram descritos na literatura internacional desde o início deste século. Nesta comunicaçäo apresentamos nossa experiência na Disciplina de Otorrinolaringologia da Faculdade de Ciências da Saúde da Universidade de Brasília com estas lesöes e revemos as teorias aventadas para explicar seu aparecimento. Dois casos tratados cirurgicamente nos últimos três anos säo apresentados em detalhe. Com base nesta experiência, apresentamos uma rotina de estudo pré-operatório e de tratamento cirrugico para os cistos dermóides do nariz